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Was ist das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)?

Was ist das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)?

 Was ist das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)?

Was ist das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)?

Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS) bedeutet, dass Mastzellen die Ausschüttung von Botenstoffen erhöhen, wodurch unterschiedliche Symptome auftreten können. Die Diagnostik, dass die betroffene Person an MCAS erkrankt ist, ist leider sehr aufwendig und erfolgt oft nur durch Ausschließung anderer Erkrankungen, anhand der Symptome.

➤ Schätzungen zu Folge leiden 7-15 % an dieser Krankheit, die Diagnose fehlt allerdings häufig.

Doch was sind eigentlich Mastzellen? Wie äußert sich das Mastzellenaktivierungssyndrom? In diesem Ratgeber erfahren Sie mehr zu diesem Thema.

 

Inhaltsverzeichnis:

Was sind Mastzellen? 

Was versteht man unter dem Mastzellenaktivierungssyndrom?

Was sind die Symptome bei MCAS?

Welche Formen von primärem Mastzellaktivierungssyndrom gibt es?

Wie wird MCAS diagnostiziert?

Wie wird MCAS therapiert?

Was sind Mastzellen?

➤ Wussten Sie, dass Mastzellen (Mastozyten) die wichtigsten Stützen für das Immunsystem im menschlichen Körper bilden?

Sieht man sich diese Zellen unter dem Mikroskop an, erkennt man, dass Sie im Gegensatz zu anderen Zellen kleine Kügelchen enthalten. Diese sind dafür da, um Botenstoffe zu speichern (chemische Signalstoffe).

Botenstoffe werden wiederum benötigt, um bei Kontakt mit Viren, Bakterien, Parasiten und Allergenen eine passende Reaktion des Immunsystems einleiten zu können und diese zu verstärken. Weiteres sind diese Zellen bzw. die Botenstoffe, die sie transportieren, an der Wundheilung sowie am Schutz der Nerven beteiligt.

Mastzellen sind in allen Organen und im Gewebe verteilt. Sie sind vor allem entlang der Außengrenzen (Darm, Haut, Schleimhäute), entlang von Blutgefäßen und Nerven zu finden. Gebildet werden die Zellen aus Stammzellen (Vorläuferzellen) im Knochenmark, von wo aus sie durch das Körpergewebe wandern, bis sie sich an einer Stelle festsetzten und ihrer Funktion nachgehen.

Was versteht man unter dem Mastzellenaktivierungssyndrom?

Man spricht von Mastzellenaktivierungssyndrom (MCAS), wenn Mastzellen nicht mehr nur bei Allergenen, Viren o.ä. eine Immunreaktion hervorrufen. Stattdessen sind sie dauerhaft aktiv und die genannten Botenstoffe werden vermehrt freigesetzten. Das bedeutet, dass die Zellen auch ohne Entzündungen “kämpferisch” unterwegs sind und dadurch zum Beispiel die Histamin Konzentration im Körper steigern.

Histamin spielt eine wichtige Rolle für den Schlaf-Wach-Rhythmus und beeinflusst auch das Appetitempfinden. Bei einem zu hohen Anteil im Körper kann dieser Botenstoff jedoch allergische Reaktionen der Haut hervorrufen. Heparin ist ein anderer Botenstoff, welcher für die Erweiterung von Blutgefäßen und Blutverdünnung zuständig ist. Durch eine hohe Ausschüttung an Heparin neigen Patienten die an der MCAS Erkrankung leiden zum Beispiel an stärkeren Blutungen bei Verletzungen, während einer Operation oder während ihrer Menstruationsphase.

Der Molekular-Pharmakologe Professor Dr. Gerhard J. Molderings vom Insitut für Pharmakologie und Toxikologie am Universitätsklinikum Bonn forscht schon seit mehreren Jahren im Bereich Mastzellaktivierungssyndrom. Er vermutet, dass viele Symptomatiken, die bisher nicht zu einer Krankheit zugeordnet werden konnten, Hinweise für MCAS sind.

Was sind die Symptome bei MCAS?

Die Symptome können je nachdem, welches Organ von den veränderten Mastzellen betroffen ist, variieren. Symptome gleichen oft einer chronischen entzündlichen Erkrankung, einer Erkältung und teilweise können auch Symptome auftreten, welche einer Lebensmittelvergiftung ähneln.

Weitere Symptome:

  • Schwindel
  • Konzentrationsstörungen
  • Schlaflosigkeit und Panikattacken
  • Allergische Reaktionen wie Juckende Flecken, Quaddeln, Rötungen
  • Bläschen auf der Haut
  • Probleme mit dem Magen-Darm-Trakt (Verdauungsstörungen, Krämpfe und Schmerzen)
  • Verstärkte Blutungen bei Operationen
  • Menstruationsbeschwerden und verstärkte Blutungen
  • Knochenschmerzen
  • Anaphylaktische Reaktionen

Welche Formen von primärem Mastzellaktivierungssyndrom gibt es?

1.   Hautmastozytose

Bei dieser Form der Krankheit kommt es zu ausschließlich guten Ansammlungen von Mastzellen, die sich auf die Haut beschränken und das Knochenmark oder andere Organe nicht betrifft. Dabei sind rötlich-braune Pigmentflecken die teilweise Bläschen auf der Haut bilden, zu erkennen. Reibt man diese, wird die Freisetzung von  Histaminen aus den Mastzellen erhöht, welches zu einer Schwellung führen kann.

➤ Die Krankheit besteht meist im Kindesalter und heilt aber häufig bis zur Pubertät ab.

2.   Systematische Mastozytose (SM)

Die Systematische Mastozytose umfasst mehrerer  Erkrankungen, die alle eine abnormale Ansammlung von Mastzellen in einem inneren Organ aufweist. Hierbei können mehrere Organe von einer erhöhten Zunahme an Zellen betroffen sein.

3.   Mastzellleukämie (MCL)

Diese Form tritt eher seltener auf und entsteht, wenn bösartig entartete Mastzellmutationen sich ungehemmt und schnell vermehren. Es ist eine Form von Krebs aber ohne, dass sich ein Tumor an einer Stelle festsetzt. Das heißt, dass sich bei dieser Krebs-Form eine bösartig mutierte Zelle im Blut vermehrt und im Körper verteilt.

4.   Systematische Mastzellüberaktivitätsstörung

Bei dieser Krankheit steht nicht die Zellteilung im Vordergrund, sondern vielmehr die Abnahme der Mastzellapoptose. Apoptose ist eine Form des programmierten Zelltods. Das bedeutet, dass bei dieser Form der Krankheit die Zellen langlebiger werden, und dadurch eine langsame Steigung der Anzahl an Mastzellen im Körper festgestellt werden kann. Das erhöht die Konzentration von Botenstoffen, was wiederum unterschiedliche Symptome hervorrufen kann.

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Wie wird MCAS diagnostiziert?

Mithilfe eines Fragebogens wird eine gründliche Anamnese gemacht, welche bei der Einordnung der Symptome helfen kann. Nach einer körperlichen Untersuchung bei der Hautveränderungen festgestellt werden können, folgt eine Sonographie der Organe wie Leber und Milz. Zusätzlich erfolgt eine Gastro- und Koloskopie, bei der die Biopsien auf unterschiedliche Antikörper geprüft und die Mastzellen ausgezählt werden. Manche Mastzellmediatoren können laborchemisch nachgewiesen werden, wobei die Anzahl der durchführenden Kliniken sehr gering ist.

➤ Die Diagnostik von MCAS ist sehr schwierig und erhöhte Werte lassen sich oft nicht nachweisen. Die Diagnose wird dann durch Ausschluss von anderen Erkrankungen getroffen.

Wie wird MCAS therapiert?

  • Histaminreiche Lebensmittel sollten vermieden werden. Dazu zählen zum Beispiel Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Hülsenfrüchte, Käse und Räucherwaren (Schinken, Salami, Räucherfisch)
  • Das aufgenommene Histamin kann verringert werden, indem ebenfalls auf Alkohol verzichtet wird. Alkohol kann generell MCAS begünstigen. Vor allem Rotwein enthält hohe Mengen an Histamin welches die Krankheit begünstigt.
  • Bereits bekannte auslösende Faktoren sollten vermieden werden (z.B. Allergien)
  • Kombination aus H1- und H2-Antihistaminika als Basistherapie
  • Je nach Verträglichkeit können nach und nach Mastzellstabilisator, wie Cromoglycinsäure und Quercetin verabreicht werden
  • Vitamin C, bis maximal 750 mg täglich, kann dabei helfen die Mastzell-Degranulation zu hemmen
 

Quellen (in deutscher Sprache):

Brockow, K.(2013). Mastzellaktivierungssyndrome. Hautarzt 64, 102–106. https://doi.org/10.1007/s00105-012-2452-6

Delves J. P, Mastozytose. (2019). Online unter: https://www.msdmanuals.com/de/heim/immunst%C3%B6rungen/allergische-reaktionen-und-andere-hypersensitivit%C3%A4tsst%C3%B6rungen/mastozytose

Molderings G. J., Homann J., Brettner S., Raithel M., Frieling T. (2014). Systemische Mastzellaktivierungserkrankung: Ein praxisorientierter Leitfaden zu Diagnostik und Therapie [Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options]. Dtsch Med Wochenschr. 139(30):1523-1538. doi:10.1055/s-0034-1370055

Sturm, Karina. “Das Mastzellaktivierungssyndrom. Eine Volkskrankheit?” Das Mastzellaktivierungssyndrom (2017).

Tischler D., Jossé U. S. (2018). “Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Spielt Ernährung Eine Rolle?” Online unter: www.mein-allergie-portal.com/mastozytose/1547-mastzellenaktivierungssyndrom-spielt-ernaehrung-eine-rolle/all-pages.html.

 

Quellen (in englischer Sprache):

Akin C., Valent P., Metcalfe D.D. (2010). Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria. J Allergy Clin Immunol. 126(6):1099-104.e4. doi:10.1016/j.jaci.2010.08.035

Bains S.N., Hsieh F.H. (2010). Current approaches to the diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2010;104(1):1-41. doi:10.1016/j.anai.2009.11.006

Homann J., Kolck U.W., Ehnes A., Frieling T., Raithel M., Molderings G.J. (2010). Die systemische Mastozytose--Standortbestimmung einer internistischen Erkrankung. Med Klin (Munich). 2010;105(8):544-553. doi:10.1007/s00063-010-1093-8

Molderings, G. J. et al. (2011). “Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options.” Journal of hematology & oncology vol. 4 10. 22 Mar. 2011, doi:10.1186/1756-8722-4-10

Picard M., Giavina-Bianchi P., Mezzano V., Castells M.(2013). Expanding spectrum of mast cell activation disorders: monoclonal and idiopathic mast cell activation syndromes. Clin Ther. 35(5):548-562. doi:10.1016/j.clinthera.2013.04.001

Valent P., Akin C., Arock M., et al. (2012). Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol. 157(3):215-225. doi:10.1159/000328760

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